ÖZET

Otonomik disrefleksi (OD), omurilik yaralı hastalarda görülen ve acil tedavi gerektiren hayatı tehdit edici bir sendromdur. Genellikle, T6 ve üstünde omurilik yaralı hastalarda lezyon seviyesinin altındaki herhangi bir ağrılı uyarana karşı sempatik sistemin aşırı ve yoğun bir reaksiyon göstermesinden kaynaklanır. Hipertansiyon, baş ağrısı, terleme, kızarıklık ve piloereksiyon gibi vazomotor instabiliteye ait bulgularla seyreder. En sık uyarı nedeni üriner sistemden kaynaklanır. Tedavide temel yaklaşım OD atağına neden olabilecek uyarının bulunup ortadan kaldırılmasıdır. Bu makalede renal taşa bağlı tekrarlayan OD atakları geçiren tetraplejik bir hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Omurilik yaralanması, otonomik disrefleksi, üreter taşı 

SUMMARY

Autonomic dysreflexia is a lethal syndrome seen in patients with spinal cord injury and needs urgent treatment. It is the extreme reaction of sympathetic nervous system to any noxious stimuli below the neurologic level in spinal cord injured patients with T6 or upper neurological level. The characteristic findings of this disorder include hypertension, headache, excessive sweating, flushing and pyloerection. Noxious stimuli are mostly originated from the urinary tract. The main therapeutic approach is to remove the triggering factors. In this article, a case with recurrent autonomic dysreflexia attacks due to renal calculus was presented.

Keywords: Spinal cord injury, autonomic dysreflexia, ureteral calculus

GİRİŞ

Otonomik disrefleksi (OD), ana splanknik sempatik sistemin proksimalindeki omurilik yaralanmalarında, rahatsız edici uyaranlara karşı gelişen masif bir paroksismal refleks sempatik boşalım tablosudur. Genellikle T6 ve daha yukarı segmentlerin yaralanması sonrasında oluşmasına rağmen T8  seviyesine kadar olan yaralanmalarda da görülebildiği bildirilmiştir(1-5). İlk kez Hilton (1860) ve A. Bowlby (1890) tarafından tanımlanmıştır. Bowlby 13 yıllık bir omurilik yaralı hastada mesane kateterizasyonu esnasında aşırı terleme ile baş ve boyun bölgesinde eritematöz lekelerin ortaya çıktığını farketmiştir(4). Head ve Riddoch (1917) Birinci Dünya Savaşı’nda omurilik yaralanması geçiren askerlerde mesanenin gerilmesi sonucunda ileri derecede terleme görüldüğünü bildirmiştir. Guttmann ve Whitterridge 1947’de otonomik disrefleksinin tam bir tanımını ve çeşitli bulgularını içeren makalelerini yayımlamışlardır(4).

OD; hipertansiyon, zonklayıcı tarzda baş ağrısı, terleme, kızarıklık ve piloereksiyon gibi vazomotor instabiliteye ait bulgularla seyreder. Ortaya çıkma nedeni genellikle lezyon seviyesinin altındaki ağrılı bir uyarandır(1-6).

Bu çalışmada sık görülmeyen ve gözden kaçabilmesi mümkün olan bir nedene bağlı tekrarlayan otonomik disrefleksi atakları geçiren bir vaka sunulmuş ve bu konudaki literatür gözden geçirilmiştir.

OLGU

Erkek, 21 yaşında. Kasım 2002’de ateşli silah yaralanmasına bağlı olarak C7 vertebra fraktürü ve omurilik hasarı tespit edilmiş. GATA Beyin Cerrahisi Anabilim Dalında laminektomi ve tel ile kolumna vertebralis stabilizasyonu sağlanmasını takiben TSK Rehabilitasyon Merkezine nakledilmiştir. Hasta, akut ve subakut rehabilitasyon süreci tamamlandıktan sonra C5 ASIA-A tetrapleji tanısı ile evine gönderilmiş ve takip programına alınmıştır.

Takip programı nedeniyle Aralık 2003 tarihinde müracaatı üzerine yatırılan hastanın yapılan detaylı muayenesinde: genel durum iyi, şuuru açık, oryante ve koopere idi. Tansiyon arteryel (TA): 85/65mmHg, Nabız: 80/dk, Ateş: 36,7°C olarak ölçüldü. Duyu muayenesi (2:normoestezik, 1: hipoestezik, 0:anestezik) (sağ/sol): yüzeyel ağrı C8 segmentine kadar 2/2, C8:1/1, T1:2/1, T2:2/1, T3:1/0, T4 ve distal segmentler bilateral anestezik. Yüzeyel dokunma T1 segmentine kadar 2/2, T1:2/1, T2:2/1, T3 ve kaudalindeki segmentler bilateral anestezik idi. Anal duyu yoktu. Motor muayenede (sağ/sol); C5: 5/5, C6: 4/3, C7: 4/5, C8: 0/0 kuvvetindeydi. Alt ekstremitedeki tüm anahtar kaslar 0 kas kuvvetindeydi ve istemli anal kontraksiyon yoktu. Refleks muayenesinde: biseps refleksi bilateral normoaktif, stiloradial refleks sağda normoaktif solda hipoaktif, triseps refleksi bilateral arefleksik, patella ve Achilles refleksleri bilateral hiperaktif olarak değerlendirildi. Taban deri yanıtı bilateral ekstansör, anal refleks ve bulbokavernöz refleks müspetti. Yüzeyel refleksler alınamadı. Achilles ve patellada bilateral 2-3 atımlık klonus mevcuttu. Her iki alt ekstremitede Modifiye Ashworth skalasına göre plantar fleksörlerde ve diz fleksörlerinde 3/5, uyluk addüktörlerinde 2/5 spastisite tespit edildi. Eklem hareket açıklığı muayenesinde her iki el bileği ekstansiyonu 20 derecede, her iki kalça eklemi fleksiyonu 120 derecede kısıtlı idi. Her iki el dorsalinde şişlik saptandı. Hastanın mesanesi, 6 saatte bir refakatçisi tarafından yapılan temiz aralıklı kateterizasyon ile boşaltılıyordu. Gaita drenajı 2 günde bir tuvalette yardımla (Libalax tüp lavman) sağlanıyordu. Bası yarası yoktu. Kan tetkiklerinde alkalen fosfataz (ALP) ve eritrosit sedimentasyon hızı değerinde saptanan yükseklik (sırasıyla; 355U/l ve 50mm/h) dışında patoloji yoktu. Yapılan tam idrar tahlilinde mikroskopik incelemede bol lökosit ve bakteri tespit edilen hastada idrar kültürü yapıldı. Kültür sonucunda 100 000 koloniden fazla E. coli üreyen hastanın idrarında koku ve tortu olması üzerine antibiyoterapi başlandı. Radyolojik incelemede: her iki kalça ekleminde heterotopik osifikasyon ve el bileğinde yumuşak doku şişliği tespit edildi. Direkt üriner sistem grafisinde patoloji tespit edilmedi. Heterotopik osifikasyon için Etidronat 20mg/kg dozunda başlandı. C6 ASIA-A tetrapleji tanısı konulan hastaya el rehabilitasyonu, fonksiyonel tedavi, iş-uğraşı terapisi programı ve akuatik rehabilitasyonu içeren program başlandı. Bir hafta sonra yapılan rutin kan tetkiklerinde ALP’nin 260 U/l’ye (Normal: 34-155U/l) ve eritrosit sedimentasyon hızı değerinin 36 mm/saat’e düştüğü tespit edildi. İdrar makroskopik olarak normale döndü ve kültürde üreme olmadı.

Yatışının 2. haftasında, zonklayıcı tarzda baş ağrısı, göğüs ön kısmında ve boyunda kızarma ile terleme şikayetleri ortaya çıktı. Yapılan muayenede; 38,5°C ateş, bradikardi ve TA yüksekliği (140/100mmHg) saptandı. Üriner sistem enfeksiyonuna bağlı OD atağı geçirdiği düşünülen hasta hemen oturtuldu ve mesanesi temiz aralıklı kateterizasyon ile boşaltıldı. Mesaneden 300 cc idrar geldi. Rektal tuşede rektumda gaita yoktu ve barsak sesleri normaldi. Üçlü kültür (idrar, kan, boğaz) alındı ve daimi kateter rejimine geçildi. Ampirik olarak antibiyoterapi başlanan hastanın idrar kültüründe E. coli tespit edildi ve antibiyogram sonucuna göre ampirik tedaviye devam edildi. Üçüncü gün ateşi düştü ancak aynı gün tekrar OD atağı gelişti (TA:130/85mmHg). Medikal olmayan yöntemler ile tansiyonu normale gelen hastada yaklaşık 2 saat sonra OD atağı tekrarladı (TA: 130/80mmHg). OD ataklarının sık tekrarlaması üzerine hasta bir kez daha ayrıntılı olarak fizik muayeneden geçirildi ancak etyolojik bir neden saptanamadı. Acil rutin biyokimya tetkikleri ve direkt üriner sistem grafisi normal olan hastada, Genel Cerrahi konsültasyonu ile akut batın tablosu ekarte edildi. Bir gün sonra yapılan renal ultrasonografide; sağ böbrekte üst grup kaliks boynunda 9 mm çaplı ekojen taş ve kalikste ektazi, sol böbrekte kalisiyel yapılar içinde birkaç adet en büyüğü 5 mm çaplı ekojen taş ile sağ üreterovezikal bileşkede 13 mm çaplı ekojen taş tespit edildi. Aynı gün 4 kez OD atağı geçiren hastaya diürezi artırmak için kontrollü sıvı yüklemesi yapıldı, intravenöz pyelografi çekilmesi planlandı ve genel anestezi altında operasyon hazırlıklarına başlandı. Ertesi gün intravenöz pyelografi öncesi yapılan değerlendirmede hastanın ataklarının gece boyunca olmadığı ve rahat uyuduğu tespit edildi. IV pyelografi sonucunda vezikoüreteral bileşkedeki taşın mesane içerisine düştüğü tespit edildi. Yeni bir OD atağın görülmemesi, vezikoüreteral bileşkedeki taşın neden olduğu üreterdeki gerilim sonucu meydana gelen visseral kaynaklı uyaranın kaybolmasına bağlandı.

TARTIŞMA

Otonomik disrefleksinin fizyopatolojisi şöyle açıklanabilir: Normal otonom sinir sisteminde adrenerjik ve kolinerjik etkiler arasında denge vardır. Sempatik sinir sistemi ağrılı, taktil, termik ve visseral uyaranlara karşı aşırı ve jeneralize bir reaksiyon gösterme eğilimindedir(7). Sağlam omurilikde dorsal kolon ve spinotalamik yol ile yukarı doğru çıkan duyusal impulslar intermediolateral hücre havuzundaki preganglionik sempatik nöronları uyarır. Üst merkezler de inen yollar ile bu nöronları kontrol ve regüle ederler. Ancak omurilikdeki inen yolların hasarında lezyon düzeyinin altında bu kontrol ve regülasyon mümkün olmaz. Arteryel kan basıncındaki anlık değişikliklerde karotis arterlerdeki basınç reseptörleri ve beyin sapındaki üst merkezler yolu ile geniş kan depolama yeteneği olan splanknik alandaki vasküler direnç değişir. Bu şekilde arteryel kan basıncı belirli sınırlar içinde tutulur(8). Splanknik alanı T6-10 arası omurilik segmentleri innerve eder. T6 ve daha yukarı seviyeli omurilik yaralı hastalarda lezyon seviyesinin altındaki herhangi bir ağrılı uyarana karşı sempatik sistem aşırı ve yoğun bir reaksiyon gösterir. Alt ekstremitelerde ve batın çevresinde göllenen kan sistemik dolaşıma verilir. Kan basıncı yükselir ve karotis arterlerdeki baroreseptörler uyarılır. Sonuçta sempatik sistem inhibe olurken antagonisti parasempatik sistem aktive edilir. Ancak beyinden gelen inhibitör uyarılar lezyon seviyesinin altına ulaşamaz. Alt tarafta sempatik hiperaktivite, dolayısı ile vazospazm devam eder. Aynı şekilde üstteki parasempatik aktiviteye bağlı olarak da vazodilatasyon devam eder. Bunun sonucu altta, piloereksiyon, soğuk terleme, üstte ciltte kızarıklık, baş ağrısı, özellikle diastolik basınçta olmak üzere hipertansiyon, sıkıntı hissi, bradikardi (servikal lezyonlarda taşikardi) ortaya çıkar(9,10). OD’nin klinik bulguları büyük oranda refleks sempatik adrenerjik ve kolinerjik boşalım ile beraber olan supraspinal düzenleyici kontrol mekanizmalarının disfonksiyonu sonucu ortaya çıkar. Farklılıklar göstermekle beraber klinik tablo çoğunlukla paroksismal hipertansiyon, anksiyete, terleme, zonklayıcı baş ağrısı ve bradikardi ile kendini gösterir. Arteryel kan basıncındaki yükselme özellikle diastolde belirgindir(10-12). Tansiyon genellikle bazal değerin 20-40mmHg üzerine çıkar(12). Ataklar her zaman tipik değildir, klinik olarak sessiz de seyredebilir. Hafif ve atipik olgular atlanabilir. Sistolik kan basıncının 260mm Hg’nin üzerine çıktığı, diastolik kan basıncının 170-220mmHg arasında değiştiği olgular bildirilmiştir(13). OD’de görülen klinik bulgular Tablo 1’de sunulmuştur(3,7,8,14-17).

Yapılan değişik çalışmalarda T6 seviyesinin üzerindeki omurilik yaralanmalarında %48-85 oranında OD tablosu gözlenirken, geriye kalan %15 hastada neden bu tablonun oluşmadığı veya T6 seviyesinin altındaki lezyonlarda nadir de görülse neden bu tablonun oluştuğu tam olarak açıklanamamaktadır(15). Ataklar genellikle ikinci aydan sonra ortaya çıkmaya başlar, 6. ay civarında pik yapar ve 3 yıl içinde geriler. İlk yıl içinde görülme oranı yaklaşık %90’dır(5,10,16).

OD atağına neden olan uyarılar en sık üriner sistemden gelmektedir. İkinci en sık neden rektal distansiyondur(3,9,12). Tablo 2’de OD atağını başlatabilecek nedenler sunulmuştur. Bizim olgumuzda da OD atağını başlatan uyarı OD’ye en sık neden olan üriner sistemden kaynaklanmaktaydı. Sağlam bireylerde renal kolik ağrısına neden olabilecek üreterde lokalize bir taş, bizim hastamızda tekrarlayan OD ataklarını tetikledi. Taşın vücut hareketleri veya idrar akımı ile yer değiştirmesi nedeniyle devam eden ağrılı uyaran, uygulanan tüm yöntemlere rağmen OD ataklarını devam ettirdi. Nitekim, taşın mesane içine düşmesi ile birlikte bu ataklar kayboldu.

Literatürde, üriner sisteminde taş bulunan omurilik yaralı hastalarda OD vakalarına rastlanmaktadır. Ancak, bu olgularda atağın gerekçesi taş değil, taşın alımı veya kırılması şeklinde yapılan müdahaleler olarak tanımlanmıştır(18-20). Omurilik yaralı hastalarda mevcut üreter taşlarının düşürülmesini kolaylaştırmak için hastalara kontrollü sıvı yüklemesi yapılabilir. Bizim vakamızda taşın mesane içine düşmesi uygulanan kontrollü sıvı yüklenmesine bağlı olabilir. Ancak bu hastalarda taşın geçişe izin vermemesi nedeniyle hidronefroz oluşabileceği ve bunun klinik semptomatolojiye yansımayabileceği unutulmamalıdır(21).

Ataklar sırasında radyolojik ve elektrokardiyografik değişiklikler de tespit edilebilir(22). İleri vakalarda pulmoner ödem ve kardiyomegali belirlenmiştir. Elektrokardiyografik olarak prematür atrial veya ventriküler erken atımlar, bradikardi, taşikardi, geniş T dalgaları U dalgaları ileti bozuklukları bildirilmiştir(23). Laboratuar bulgularında ise kan içeriğinin değiştiği tespit edilmiştir. Naftchi, OD ile beraber plazma hacminde %10-15 oranında akut bir azalma olabileceğini ve bunun sonucunda hematokrit %9,5 oranında artarken, plazma protein yoğunluğunun da arttığını göstermiştir(13). Dopamin beta hidroksilaz enziminde ve noradrenalin seviyelerinde 3 kata kadar varan artışlar tespit edilmiştir. Ayırıcı tanıda posterior fossa tümörleri, preeklampsi ve feokromasitoma düşünülmelidir(4).

Tedavide önemli olan OD atağına neden olabilecek uyarının bulunup ortadan kaldırılmasıdır(3-6,12). Mesane ve barsak eğitimi ve deri bakımı ile OD atağına neden olabilecek bir çok uyarı ortadan kaldırılmış olur. Atak ortaya çıktığında ilk yapılacak işlem hasta yatıyor ise başının yükseltilmesi veya hastanın oturtulmasıdır(3,7). Atağa en sık neden olan uyarı üriner sistem kaynaklı olduğundan mesane hemen boşaltılmalı ve mümkünse 20-30 ml %2’lik lidokain solüsyonu ile irrige edilmelidir. Kateterin tıkanmış olma ihtimaline karşı mesanenin 10-15 ml serum fizyolojik ile irrigasyonu da yapılabilir(14). Uyarı mesane kaynaklı değil ise nazik bir rektal muayene yapılmalı ve rektal mukozaya anestezik bir jel sürülmelidir. Rektumda distansiyon yok ise etyolojide yer alan diğer nedenlerden olan cilt ve tırnaklar muayene edilmelidir. Bu işlemler yapılırken tansiyon her 2-5 dakikada bir ölçülmeli eğer sistolik tansiyon bu uygulamalara rağmen 150mmHg’nin üzerinde seyrediyorsa medikal tedaviye başlanmalıdır. Tedavide ilk olarak kalsiyum kanal blokeri olan nifedipin 10 mg patlatılarak sublingual yolla verilir. Tansiyon 5-10 dakika ara ile kontrol edilir eğer tansiyon düşmemiş ise 10 mg nifedipin tekrar verilir. İkinci dozda da tansiyon istenilen düzeye gerilememiş ise veya 180/120mmHg’nin üzerinde ise daha agressif tedavi yapılmalıdır (3,4,12). Tedavide kullanılan ilaçlar arasında: İV nitrat, ganglion blokerleri, hidralazin, Na nitroprussid, diazepam, mekamilamin, prazosin, fenoksibenzamin, diazoksid, pentolinium, klorpromazin ve propantelin sayılabilir. Medikal tedaviye yanıt vermeyen hastalarda spinal, epidural ya da genel anestezi yapılmalıdır(2,24).

Rehabilitasyon alanındaki birkaç acil durumdan biri olan OD ataklarının tanınması ve tedavisi hasta morbiditesi ve mortalitesi açısından büyük önem taşımaktadır. OD atağı ölümle sonuçlanabilecek bir komplikasyon olduğundan, hem hasta hem de hastayı takip eden hekim açısından çok önemlidir. Tedavi atağa neden olan uyarıların ortadan kaldırılması, hipertansiyonun tedavi edilmesi ve daha sonra gelişebilecek olan atakların önlenmesi prensiplerine dayanır.

KAYNAKLAR

1. Frost FS. Spinal Cord Injury Medicine. In: Braddom RL ed(s). Physical Medicine and Rehabilitation. Philadelphia:WB Saunders;1996. p. 1230-82.

2. Zejdlik PC. Management of Spinal Cord Injury. Boston: Jones and Barlett Publishers; 1992.

3. Arpacıoğlu O, Özcan O (Ed). Omurilik Yaralanması Rehabilitasyonu. Ankara: GATA Basımevi; 1997.

4. Kafadar A. Otonom Hiperrefleksi. In Hancı M, Aydıngöz Ö ed(s). Medulla Spinalis Yaralanmaları. İstanbul: Logos Tıp Yayıncılığı; 2000. p. 405-13.

5. Dursun E, Çakcı A. Medulla spinalis yaralanmaları. In Oğuz H ed(s). Tıbbi Rehabilitasyon. İstanbul :Nobel Tıp Kitabevi; 1995. p. 407-27.

6. Gündüz Ş. Spinal Kord Yaralanmasında Rehabilitasyon. In: Beyazova M. Kutsal GY ed(s). Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon. Ankara: Güneş Kitabevi; 2000. p. 1915-34.

7. Ericson RP. Autonomic hyperreflexia: Pathopysiology and Medical Management. Arch Phys Med Rehabil 1985; 61: 431-40.

8. Kruin H, Howes LG, Brown DJ, et al. Blood pressure variability in tetraplegic patients with autonomic hyperreflexia. Paraplegia 1989; 27: 284-8.

9. Lindan R, Joiner E, Freehafer A, Bazel C. Incidence and clinical features of autonomic dysreflexia in patients with spinal cord injury. Paraplegia 1980; 18: 285-92.

10. Kewalramani LS. Autonomic dysreflexia in traumatic myelopathy. Am J Phys Med 1980; 59: 1-21.

11. McGuire TJ, Kumar VN. Autonomic dysreflexia in the spinal cord injured. Postgraduate Medicine 1986; 80: 81-9.

12. Dykstra D, Sidi AA, Andersson LC. The effect of nifedipine on cystoscopy induced autonomic hyperreflexia on patients with high spinal cord injuries. J Urol 1987; 138(5): 1155-7.

13. Naftchi NE, Demeny M, Lowman EW, Tuckman J. Hypertensive crisis in quadriplegic patients. Circulation 1978; 57; 336-41.

14. Paralyzed Veterans of America. Spinal Cord Medicine. Consortium for Spinal Cord Medicine. Clinical Practice Guidelines. Acute management of autonomic dysreflexia. March 1999 www.pva.org, http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=2964

15. Alderson JD. Chronic care of spinal cord injury. In Alderson JD, Frost EAM ed(s). Spinal cord injuries: anaesthetic and associated care. London: Butterworth Press; 1990. p. 104-125.

16. Gündüz Ş, Dursun H, Özgül A, Bilgiç F. Omurilik yaralanmalı hastalarda otonomik disrefleksi sıklığı. Fizik Ted Rehabil Derg 1992; 16: 13-16

17. Selçuk B, İnanır M, Kurtaran A, et al. Autonomic dysreflexia after intramuscular injection in traumatic tetraplegia: a case report. Am J Phys Med Rehabil 2004; 83(1): 61-4.

18. Chang CP, Chen MT, Chang LS. Autonomic hyperreflexia in spinal cord injury patient during percutaneous nephrolithotomy for renal stone: a case report. J Urol 1991;146(6):1601-2.

19. Spirnak JP, Bodner D, Udayashankar S, Resnick MI. Extracorporeal shock wave lithotripsy in traumatic quadriplegic patients: can it be safely performed without anesthesia? J Urol 1988; 139(1): 18-9.

20. Kabalin JN, Lennon S, Gill HS, et al. Incidence and management of autonomic dysreflexia and other intraoperative problems encountered in spinal cord injury patients undergoing extracorporeal shock wave lithotripsy without anesthesia on a second generation lithotriptor. J Urol 1993; 149(5): 1064-7.

21. Vaidyanathan S, Singh G, Soni BM, et al. Silent hydronephrosis/pyonephrosis due to upper urinary tract calculi in spinal cord injury patients. Spinal Cord. 2000; 38(11): 661-8.

22. Colachis SC 3rd, Clinchot DM. Autonomic hyperreflexia associated with recurrent cardiac arrest: case report. Spinal Cord 1997; 35(4): 256-7.

23. Forrest GP. Atrial fibrillation associated with autonomic dysreflexia in patients with tetraplegia. Arch Phys Med Rehabil 1991; 72: 592-4.

24. Özcan O, Turan B. Omurilik yaralanmaları rehabilitasyonu. In: Özcan O, Arpacıoğlu O, Turan B ed(s). Nörorehabilitasyon. Bursa: NobelTıp Kitabevi; 2000. p. 101-15.